뇌혈관이 좁아지는 병 "모야모야 병"

뇌혈관이 좁아지는 병 모야모야 병 들어보셨나요? 생소하게 느껴지거나 알고 있으신 분도 있으시죠. 하지만 이 병에 대해 모르시는 분이 더 많으실 테니 오늘 더 상세하게 아래쪽에 남겨 두었으니. 천천히 읽어보시길 바랍니다..

 

모야모야 병의 발생 정의

모야모야병은 특별한 이유 없이 두 개 내 내경동맥의 끝부분 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고 그 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 말합니다.

 

모야모야 병의 원인

동맥 안족의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 것이 특징입니다. 원인과 정확한 발병 원리는 정확하게 밝혀지지는 않았지만 유전적인 요소가 원인이 될꺼라고 의심이 되고 있습니다.

 

 

모야모야 병의 발견

1957년 다케우치와 시미즈가 양쪽 내경동맥의 형성 부전으로 처음 기술 하였고 1969년 스즈끼에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본말로 담배연기가 모락 모락 올라가는 모양의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명되었습니다.

 

동아시아 국가 우리나라와 일본에서 많이 발생하며 서양국가보다는 약 10배이상 발병률이 높으며 여자가 약 22배 정도 더 많이 발생합니다.. 약 15% 환자가 가족력을 보이고 있고 쌍둥이인 경우에는 한 명이 질병을 가지고 있으면 함께 발병할 확률이 현저히 높아서 유전적인 원인도 의심이 되고 있습니다.

 

모야모야병의 발병 연령

10세 이하와 30~40세 사이의 연령층에서 7~9세 소아에서 발병되는 경우가 가장 많았고 그 다음으로 30대 성인에게 많이 발견되고 있습니다.

 

모야모야병의 증상

발병시기에 따라 차이가 있으며 소아의 경우 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌 기능 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 나타납니다.

한쪽 팔 다리에 힘이 빠지는 증상이 나타나며 감정이 격해졌을 때 호흡이 가빠지고 뇌혈관 폐색이 심해지기도 합니다. 증상은 수 분 정도 지속되며 저절로 회복이 됩니다. 증상이 회복되지 않고 한 시간 이상 지속 시 뇌경색이 발생한 것을 의심하기도 해야 합니다. 두통 , 구역감, 구토를 동반하기도 하고 이런 상황이 발생 시 학교를 가지 않고 한 두 시간 더 자거나 쉬면 호전되기도 합니다.

*3세이하 영유아에서는 드물지만 다른 연령에 비해 질병이 빠르게 진행되는 양상이 보이고 뇌경색 또한 좌우 뇌에 연달하 발생하기도 합니다.

*청소년에서는 뇌출혈이 발생하고 심한 두통과 의식저하를 보입니다.

*성인은 대부분 뇌출혈이 발생하는 경우가 많고 이러하여 영구적인 장애를 남길 가능성도 있습니다.

초기 증상은 뇌전증 발작 형태로 발생하는 경우도 있고 이런 경우 정밀검사가 필요하며 성인은 간헐적 두통 말고는 특별한 증상이 없는 경우도 있습니다.

 

모야모야병의 검사방법

 

검사 방법은 CT MRI MRA 뇌혈관 조영술이 이용되며 증상에 대한 의심으로 병을 진단하기도 합니다.

MRI MRA가 흔하게 이루어지는 검사이며 모야모야 병이 의심 가는 경우 진단적 목적으로 촬영합니다.

 

모야모야병의 치료방법

치료방법은 연령 증상 병의 진행정도에 따라 다르며

*소아 청소년 경우 진행이 빠르고 증상이 심해 조기에 진단이 되면 치료를 바로 시행합니다.

*성인의 경우 무증상인 경우는 관찰을 하며 지켜보는 경우가 많으며 혈류 저하가 심한 경우에는 예방적 수술을 진행하기도 합니다. 뇌경색 뇌허혈이 나타난 후에는 내과적인 약물치료를 시행 후 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 합니다. 증상이 반복적으로 나타나는 경우에는 수술치료가 우선적으로 고려되며 뇌혈류를 증가시키기 위해 정상혈관과 이어주는 직접혈관 문합술과 간접 혈관 문합술 병합 혈관 문합술을 통해 수술치료를 진행할 수 있습니다.

*직접혈관 문합술

측두동맥과 중대뇌동맥을 이어주는 수술이며 성인에게 사용되는 수술이다.

*간접혈관 문합술

전두부와 양측 측두부를 갑접 혈관 문합술로 시행하고 있으며 뇌 경막 혈관 성형술이 대표적이며 소아에게 결과가 좋고 합병증이 적어 많이 시행한다.

*병합혈관 문합술

전측두 동맥을 격막 안에 있는 중대뇌동맥과 직접 연결해 막힌 혈관을 대신할 우회로를 만들어 주는 2가지 방식을 혼합한 수술이다.

 

모야모야 병은 진행을 예방할 수 있는 방법은 없으며 증상이 생기고 나서도 원 상태로 회복은 불가하며 난치병에 속합니다. 조기 진단으로 적절한 치료가 진행되는 경우 높은 치료 성과를 얻을 수 있습니다. 증상이 발생하는 경우 경과를 관찰하고 진단 결과에 맞추어 수술적 치료를 시행하는 방법밖에는 없습니다. 조기 진단이 이루어지지 않고 뇌허혈이 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망에 이를 수도 있습니다.